Kwa kawaida binadamu anapozaliwa huwa na himoglobini ya kawaida ambayo huitwa himoglobini A (Haemoglobin A) au kwa kifupi HbA na Himoglobini ya kichanga ambayo huitwa Himoglobini F (HbF).Himoglobini A ambayo hutengeneza takriban asilimia tisini na saba ya Himoglobini za mtu mzima imeundwa na jozi mbili za minyororo (chains) za alfa (alpha) na beta (beta).
Chembe hai nyekundu za damu za kawaida huwa laini,za duara na huweza kujipenyeza katika mishipa ya damu kirahisi.Pia huweza kuishi kwa takriban siku mia moja na ishirini (120) kabla chembe hai nyekendu za damu mpya hazijatengenezwa.
Watu wenye ugonjwa wa sickle cell wao huwa na chembe hai nyekundu ngumu, zenye umbo la mundu au mwezi mchanga ambazo hupita kwa shida kwenye mishipa ya damu haswa ile midogo.Aina hii ya himoglobini huitwa Himoglobini S (HbS).Tofauti na chembe hai nyekundu za damu za kawaida,zenyewe huishi kwa siku chache zaidi, kwa kawaida takribani siku kumi na sita (16) tu.
Kwa hiyo ugonjwa wa sickle cell ni ugonjwa wa kurithi ambapo mwathirika huwa na himoglobini S ambayo hupelekea chembe hai nyekundu za damu zisizo za kawaida kushindwa kupita kwenye mishipa ya damu kirahisi.Hali hii hupelekea kuwa na upungufu wa damu kwenye baadhi ya sehemu mwilini.
Hata hivyo iwapo chembe hai nyekundu za damu HbA ni zaidi ya HbS huweza kutengeneza HbAS.Hali hii hujulikana kitaalamu kama Sickle cell isiyo na dalili (Sickle Cell Trait).Watu wenye aina hii ya sickle cell huwa na afya nzuri ya kawaida.
Ugonjwa wa sickle cell ni ugonjwa sugu na wa kudumu.Waathirika waweza kuwa wenye afya njema lakini maisha yao huandamwa na vipindi vya mashambulizi ya maumivu.Umri wa kuishi hupungua na baadhi ya tafiti za nyuma zinaonyesha kwamba waweza kuishi kwa wastani wa miaka arobaini (40) mpaka hamsini (50).Ugonjwa huu ni wa kawaida kwa watu wenye asili ya kiafrika haswa walioko chini ya Jangwa la Sahara lakini waweza athiri watu wa mataifa mengine pia.
Jinsi ugonjwa unavyorithiwa
Ugonjwa wa sickle cell waweza kurithiwa kama ilivyo kwa makundi ya damu, rangi ya ngozi, rangi ya macho na tabia ua vitu vingione vinavyoweza kurithiwa.
Kwa mfano kama mzazi mmoja ana himoglobini AS,amabyo huashiria kuwepo kwa sickle cell bila kuonyesha dalili na mzazi akiwa mzima, basi wana uwezekano wa kupata watoto wenye sickle cell ambao hawataonyesha dalili.
Pia kama mzazi mmoja ana sickle cell na mwingine ana sickle cell bila dalili, kuna uwezekano wa asilimia hamsini ya kupata mtoto mwenye sickle cell au sickle cell bila dalili katika kila mimba itakayotungwa.
Na kuna takriban asilimia ishirini na tano ya kupata sickle cell yenye dalili katika kila mimba.
Jinsi Sickle Cell inavyotokea
Ugonjwa wa sickle cell hutokea kutokana na mabadiliko (mutations) katika mnyororo wa beta (beta chain) ambapo amaino asidi (amino acid) aina ya glutameti (glutamate) huitoa amaino asidi ya Valini (Valine) kutoka kwenye nafasi ya sita ya mnyororo wa beta.
Katika mazingira yenye kiwango kidogo cha oksijeni, chembe hai nyekundu za damu zenye umbo la kawaida (mviringo) huharibiwa na kupoteza uwezo wa kutanuka na kusinyaa (elasticity) zipitapo kwenye mishipa ya damu.Hali hii hupelekea chembe hai hizo nyekundu za damu kuharibiwa na mfumo wa damu kwenye bandama (spleen) uitwao kwa kitaalamu reticuloendothelial system.
Pia hupelekea kuziba kwa mishipa midogo ya damu (infarction) kutokana na chembe hai nyekundu za damu zenye umbo la mundu.Hali hii yaweza kupelekea kukosekana kwa damu na oksijeni ya kutosha katika baadhi ya viungo.
Dalili za sickle cell
Ni mara chache kwa dallili za sickle cell kuonekana katika miezi sita ya mwanzo baada ya kuzaliwa.Hii inatokana na kuwepo kwa wingi kwa himoglobini ya kichanga, himoglobini F, ambayo huzilinda chembe hai nyekundu za damu zisibadilike umbo.
Ikumbukwe kwambamabadiliko ya kiumbo ya chembe hai nyekundu za damu ndiyo chanzo cha dalili tutakazoziona hivi punde.
Dalili utotoni
-Maumivu ya pingili (dactylitis) za mikono na miguu
-Kushambuliwa na maradhi kama uti wa mgongo,
nimonia,mafua,kikohozi n.k
-Kuvimba kwa bandam (splenomegally) kutokana na kujaa ghafla
kwa damukwenye bandama
-Kusinyaa kwa bandama(autosplenectomy)
Dalili ukubwani
-Upungufu wa damu
-Maumivu ya tumbo
-Maumivu ya mifupa (viungo)
-Kupooza
-Maumivu ya kifua yafananayo na nimonia (acute chest syndrome)
-Kubana kwa kifua
-Kukojoa damu
-Vidonda sugu miguuni
-Kusimaama kwa uume kuambatanako na maumivu makali (priapism)
-Kuvimba kwa paji la uso au fuvu
Vipimo na Uchunguzi
Vipimo vifuatavyo ni muhimu katika kugundua sickle cell na magonjwa yaambatanayo na sickle cell
-Kipimo cha Sickling (Sickling Test)
-Kipimo cha damu kama kuna Malaria
-Kipimo cha mkojo kuchunguza uwepo wa chembe hai nyekendu za damu katika mkojo
-Picha ya kifua (x-ray) kuangalia iwapo kuna athari katika kifua
-Kipimo cha wingi wa damu (Hb level)
-Kipimo cha kundi la damu (Blood grouping and cross matching)
Matibabu
Aina ya matibabu anayohitaji mgonjwa hutegemeana na aina ya mgonjwa na tatizo linalomsumbua kwa wakati huo. Ni vyema kuchukua hatua mapema iwapo una mtoto mwenye dalili zilizotajwa hapo juu.
Ushauri
Ugonjwa wa Sickle cell ni ugonjwa sugu na wa kudumu.Watu wenye ugonjwa huu huambukizwa kirahisi magonjwa mengine kama vile nimonia, malaria n.k
Wagonjwa wenyewe wanatakiwa kujilinda dhidi ya baridi, magonjwa ya kuambukiza kama nimonia, malaria, magonjwa ya mifupa n.k
Pia ni vizuri kwa mgonjwa wa nimonia kuoa au kuolewa na mwenza ambaye hana sickle cell ili kupunguza uwezekano wa kupata mtoto mwenye sickle cell.
Kwa wakina mama wenye sickle cell na wenye mpango wa kubeba ujauzito ni vema wakafahamu kwamba upo uwezekano wa mtoto kudumaa kiakili akiwa tumboni, kutoka ghafla kwa mimba na kupata kifafa cha mimba. Pia ni vizuri kwa wagonjwa wa aina hii kutiwa moyo.
KUTOKA: http://ringomoses.blogspot.com/2008/01/ugonjwa-wa-seli-mundu-sickle-
No comments:
Post a Comment